Dia Mundial da Hemofilia

A hemofilia não é uma doença rara por ser exótica, mas por ser pouco frequente: quem a tem não sangra mais depressa, sangra durante mais tempo, e o dano real acontece por dentro, nas articulações. A 17 de abril assinala-se o Dia Mundial da Hemofilia, uma efeméride impulsionada pela Federação Mundial de Hemofilia desde 1989 para recordar as pessoas com distúrbios hemorrágicos e reclamar diagnóstico e tratamento para todas elas.

História e origem: a data é um aniversário

O 17 de abril não foi escolhido por nenhuma efeméride médica. É o aniversário de Frank Schnabel, um empresário de Montreal nascido com hemofilia A grave que em 1963 fundou a Federação Mundial de Hemofilia (WFH). A sua ideia era simples e então improvável: que as pessoas com hemofilia de qualquer país tivessem acesso ao mesmo nível de cuidados. O primeiro congresso da organização decorreu em Copenhaga a 25 de junho de 1963 e reuniu representantes de doze países.

Schnabel morreu em 1987. Dois anos depois, em 1989, a WFH instituiu o Dia Mundial da Hemofilia e escolheu a sua data de nascimento como homenagem. Hoje a organização tem sede em Montreal e agrupa associações nacionais de todo o mundo.

Porque se assinala: a desigualdade do diagnóstico

O problema central que esta data denuncia não é a falta de tratamento eficaz, mas a sua distribuição. A hemofilia é uma doença genética que impede a coagulação correta do sangue por défice de um fator: o fator VIII na hemofilia A e o fator IX na hemofilia B. Há tratamento desde há décadas, e a profilaxia (administrar o fator de forma regular para evitar a hemorragia em vez de reagir a ela) transformou a esperança e a qualidade de vida dos doentes nos países que a puderam pagar.

É aí que está a fratura. A distância entre os 1.125.000 homens que se estima terem hemofilia e as pessoas efetivamente identificadas mede, na prática, quantos sistemas de saúde chegam a procurá-las. Sem diagnóstico não há fator, e sem fator uma criança pode desenvolver artropatia irreversível antes da adolescência por hemorragias articulares repetidas.

Um mito que convém desmontar: a doença dos czares

A hemofilia arrasta um imaginário histórico que hoje atrapalha. É conhecida como a doença real pela sua presença nas casas reinantes europeias descendentes da rainha Vitória, e esse relato deixou duas ideias falsas. A primeira: que só afeta homens. É um facto que a herança ligada ao cromossoma X faz com que a forma grave se manifeste sobretudo em homens, mas as mulheres portadoras podem ter sintomas e hemorragias relevantes, e durante décadas foram sistematicamente subdiagnosticadas. A própria WFH registou em 2024 um aumento de 9 % na identificação de mulheres e raparigas com distúrbios hemorrágicos.

A segunda ideia falsa é a de que uma pessoa com hemofilia vive numa bolha. Com tratamento adequado, a maioria faz vida normal, trabalha e pratica desporto. O que continua a ser verdade é a vigilância: evitar pancadas, cuidar das articulações e agir depressa perante uma hemorragia.

Como se vive em Portugal e no Brasil

Em Portugal, a hemofilia é acompanhada em centros hospitalares de referência e o tratamento está coberto pelo Serviço Nacional de Saúde, com a profilaxia como padrão. Sendo uma população pequena, o desafio é outro: manter equipas especializadas, garantir a deteção precoce em famílias sem história conhecida e assegurar que a distância geográfica não se traduz em pior acompanhamento articular.

No Brasil, a escala é outra e o programa público é citado como modelo para países em desenvolvimento. Em 2024 o investimento previsto para medicamentos pró-coagulantes rondou os 1,7 mil milhões de reais, e a Hemobrás, empresa pública ligada ao Ministério da Saúde, produz hemoderivados para distribuição no SUS. O país mantém ainda programas de profilaxia e de imunotolerância para doentes que desenvolvem inibidores.

Como contribuir a 17 de abril

• Informe-se e divulgue informação verificada da WFH ou das federações nacionais de doentes.
• Dê sangue e plasma: parte dos tratamentos derivados do plasma depende de dádivas regulares.
• Apoie as associações de doentes, que sustentam o acompanhamento e a formação das famílias.
• Divulgue o sinal de alerta: hematomas desproporcionados ou hemorragias articulares na infância merecem consulta.
• Ilumine de vermelho: parlamentos e edifícios públicos juntam-se todos os anos a este gesto de visibilidade.

Frank Schnabel sustentou até ao fim que a sua causa acabaria por vencer. Seis décadas depois, metade dessa promessa está cumprida: o tratamento existe e funciona. A outra metade, encontrar quem ainda não sabe que tem hemofilia, é o que o 17 de abril continua a pedir todos os anos.

Recordar é o primeiro passo para diagnosticar. #DiaMundialDaHemofilia