Dia Mundial da Esclerodermia

O nome diz tudo e quase ninguém sabe: esclero é duro e dermia é pele. É uma doença em que o corpo fabrica colagénio a mais e endurece aquilo que devia ser flexível. O Dia Mundial da Esclerodermia assinala-se a 29 de junho desde 2010.

O que é exatamente

É uma doença autoimune do tecido conjuntivo, o material que sustenta e une tudo o resto. O sistema imunitário ativa uma produção excessiva de colagénio e esse excesso endurece os tecidos, além de danificar os vasos sanguíneos pequenos. A pele fica esticada e brilhante, e os dedos perdem mobilidade.

Há duas grandes formas e confundi-las é um erro frequente. A localizada afeta apenas a pele, em placas ou faixas, e não compromete órgãos internos. A sistémica pode fazê-lo: pulmão, esófago, rim, coração. São quadros com prognósticos muito distintos, e a palavra esclerodermia usa-se para os dois.

O que decide o prognóstico

Não é a pele, ainda que seja o que se vê. Na forma sistémica, o envolvimento pulmonar é hoje a principal causa de mortalidade: a fibrose do tecido pulmonar e a hipertensão arterial pulmonar. Por isso o acompanhamento inclui provas respiratórias periódicas mesmo que a pessoa não note nada.

Muito frequente e pouco contado é o envolvimento do esófago, que perde capacidade de empurrar a comida e provoca refluxo e dificuldade em engolir. E o das mãos: a pele esticada limita o fecho do punho, surgem úlceras nas pontas dos dedos pela má circulação, e tarefas do dia a dia ( abrir um frasco, apertar um botão ) tornam-se um problema diário.

O que convém desmontar

O primeiro erro é lê-la como um problema estético. As alterações na pele e no rosto são visíveis e pesam muito no plano pessoal, mas o que determina o prognóstico está por dentro. O segundo é acreditar que é contagiosa: é autoimune, e não se transmite de forma nenhuma. O terceiro é confundir as duas formas e dar por certo que todos os casos envolvem órgãos internos, o que angustia sem motivo quem tem uma forma localizada. E o quarto é tratar o Raynaud como friorento: quando os dedos mudam de cor de forma marcada e repetida, merece consulta, porque pode ser o primeiro aviso anos antes do resto.

Como se vive em Portugal e no Brasil

Em Portugal, o acompanhamento faz-se em consultas de reumatologia dos hospitais centrais, com participação da pneumologia quando há envolvimento pulmonar, e as associações de doentes têm um papel visível de informação e de apoio psicológico. A reivindicação recorrente é o acesso a consultas multidisciplinares, porque uma doença que toca pele, pulmão, digestivo e circulação encaixa mal em especialidades separadas.

No Brasil, o problema acrescido é o tempo até ao diagnóstico: o Raynaud normaliza-se, a dificuldade em engolir é atribuída a outras causas e o quadro completo demora a juntar-se. Onde o acesso à reumatologia é limitado, esse atraso traduz-se em chegar com envolvimento pulmonar já instalado, que é precisamente o que o diagnóstico precoce permite vigiar.

Como participar a 29 de junho

• Se os seus dedos mudam de cor com o frio de forma marcada, refira-o em consulta.
• Não a trate como algo da pele: o que decide o prognóstico é o pulmão.
• Tenha em conta as mãos: abrir uma embalagem pode ser impossível, e oferecer-se sem aparato ajuda.
• O frio importa: numa reunião ou num jantar, a temperatura não é um pormenor.
• Apoie as associações de doentes, que sustentam fisioterapia das mãos e apoio psicológico.

Uma doença cujo nome descreve a pele e cujo prognóstico se joga nos pulmões, com um primeiro aviso que aparece anos antes na ponta dos dedos. O 29 de junho pede que se olhe para ali. #DiaMundialDaEsclerodermia